Ik ben nieuw bij Alpha 1 MZ

Hallo, als je hier begint te lezen, werd er bij jou hoogstwaarschijnlijk een alfa 1-antitrypsinedeficiëntie vastgesteld, en misschien weet je op dit moment nog niet eens dat er verschillende typen zijn. Nou... maak je geen zorgen, we heten je welkom in deze groep. Wees gerust, je bent niet de enige! Er zijn wereldwijd ongeveer 35 miljoen mensen die deze erfelijke ziekte hebben. De reden dat Alpha 1 Antitrypsine-deficiëntie (nog) niet goed bekend is, is dat het erg moeilijk is om een diagnose te stellen op basis van symptomen. Dit is de reden waarom de meesten van ons vele artsen hebben gezien voordat we eindelijk de oorzaak van onze problemen ontdekten.

​

Laat me eerst uitleggen dat er veel verschillende soorten alfa 1-antitrypsinetekorten zijn, maar dat deze website/groep zich richt op alfa 1 MZ, wat het meest voorkomende tekort is.

De meest voorkomende/bekende soorten zijn:

• MM – Dit is de normale, gezonde 

• ZZ – De variant waarbij je ~15% hebt

• MS – De variant waarbij je ~80% hebt

• MZ – De variant waarbij je ~50% hebt

 

De manier om uw type te achterhalen is een genetische test. U kunt deze aan uw arts vragen, maar sommige mensen gebruiken ook een commerciële test kit om dit te achterhalen. De kans dat u een MZ bent is vrij groot, omdat ongeveer 4% van de bevolking met een Europese afkomst het MZ-type heeft, wat betekent dat wereldwijd 35 miljoen mensen getroffen zijn door deze erfelijke afwijking.
 

Wanneer u erachter bent gekomen dat u een Alpha 1 MZ bent, betekent dit dat u ongeveer 50% Alpha 1 Antitrypsine in uw lichaam heeft vergeleken met een gezond persoon. Die ~50% is typisch genoeg om een goed leven te leiden als je een gezonde levensstijl leidt. (Geen alcohol, schone lucht/niet roken en een goed gezond dieet)
 

Dit gezegd hebbende, weten we allemaal dat we niet in een utopie leven. Het kan dus zijn dat u in een zeer stoffige omgeving werkt, of in een gebied woont met veel luchtvervuiling, dat u wat alcohol drinkt en dat u van ongezond vet voedsel met veel suiker houdt...

​

Voordat we ingaan op de gedetailleerde zaken van Alpha 1 Antitrypsin, wil ik je eerst vertellen dat een gezonde levensstijl de sleutel is !!
Dus het eerste dat u moet doen, is stoppen met roken (longen), stoppen met het gebruik van alcohol (lever).

​

Laat me je nu wat meer vertellen over Alpha 1 Antitrypsin of AAT;

Alpha 1 Antitrypsine wordt door uw lever gemaakt en de eenvoudigste verklaring is dat deze ervoor zorgt dat "ontstekingen" worden gestopt wanneer ze niet langer nodig zijn. Als je bijvoorbeeld wat stof of ander spul in je longen krijgt, reageert je lichaam daarop, en als dat probleem is opgelost, moet de reactie worden gestopt. Dit is in eenvoudige bewoordingen wat AAT doet. Nu kun je begrijpen dat als je minder AAT hebt, de reacties in je lichaam langer aanhouden, wat schade kan aanrichten, vooral in je longen.

Er zijn steeds meer wetenschappelijke rapporten die erop wijzen dat een lagere AAT ook invloed kan hebben op uw immuunsysteem. Het is u misschien opgevallen dat u als kind meer problemen had dan andere kinderen, en of er aanwijzingen waren voor een auto-immuunprobleem?

​

Nu iets over de lever, zoals gezegd, AAT wordt gemaakt in je lever, het probleem is dat als je een Alpha 1 MZ bent, het "M" type Alpha 1 Antitrypsine goed uit de lever en in je bloedbaan komt, maar dat het "Z"-gedeelte vast komt te zitten in je levercellen. Een deel van de "Z" AAT vormt polymeren in de levercel en veroorzaakt als zodanig een "stress" voor de lever. Dit betekent dat uw lever problemen heeft met het uitvoeren van al zijn andere taken voor uw lichaam. Dit wordt erger naarmate u ouder wordt, omdat de lever ongeveer 35% van zijn capaciteit heeft verloren als u 65 bent. Dit is ook de reden dat de meeste problemen met Alpha1 MZ beginnen tijdens uw volwassen leven.  

Nu begrijpt u waarom een Alpha 1 MZ niet mag roken, in schone lucht moet leven en voedsel moet eten dat voor de lever gemakkelijk te verwerken is. Voordat ik het vergeet: NSAID's staan, net als ibuprofen, ook bekend als zeer slecht voor de Alpha 1 MZ-levers, en neem geen onnodig hoge doses supplementen!!     

​

Dus nu je ongeveer begrijpt wat het allemaal betekent en wat je kunt doen, zal ik je iets vertellen over de problemen die we in het echte leven tegenkomen binnen onze Alpha 1 MZ-groep;

De longproblemen die we zien zijn typisch longemfyseem, omdat je mogelijk in een omgeving met vuile lucht werkt, dus sommigen van ons krijgen Alpha 1 Antitrypsine-infusies en sommigen hebben zelfs longtransplantaties ondergaan.

Andere problemen die we zien zijn immuunproblemen zoals auto-immuunziekten, vanwege de immuunregulerende eigenschappen van Alpha 1 Antitrypsin.

Ook zien we problemen met de pezen, peesschede en ligamenten, omdat Alpha 1 Antitrypsin effect heeft op het bindweefsel in je lichaam.

De leverproblemen die we zien zijn doorgaans leververvetting, fibrose en cirrose en  soms is een levertransplantatie nodig

Door de leverproblemen zien we, vooral op latere leeftijd, ook heel vaak een spijsverteringsprobleem wat kan resulteren in een tekort aan mineralen en vitamines. Dit tekort kan op zijn beurt resulteren in ernstige problemen, zoals neurologische problemen, problemen met lopen, extreem moe, niet meer kunnen werken etc. etc.

Misschien wil je deze vitamine- en mineraaltekorten onderzoeken, omdat de lever hier een belangrijke rol speelt, en omdat de leverenzymen doorgaans binnen de limieten blijven (het is een langzaam proces), worden deze dingen vaak over het hoofd gezien.

​

Het kan ook een goed idee zijn om uw problemen en zorgen met andere Alpha 1 MZ's te bespreken en te horen hoe zij er dagelijks mee omgaan, zodat u zich niet helemaal alleen voelt....

Er zijn een aantal Facebook-pagina's specifiek voor Alpha 1 Antitrypsine-deficiëntie.