Tejido conectivo alfa 1 y aneurisma
A algunos de ustedes les han diagnosticado el síndrome de Ehlers-Danlos, que es un grupo de trastornos que afectan los tejidos conectivos que sostienen la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y muchos otros órganos y tejidos. Los defectos en los tejidos conectivos causan síntomas, que van desde articulaciones levemente flojas hasta complicaciones potencialmente mortales.
Se sabe que ELS es un defecto genético en sí mismo y no necesita estar relacionado con una deficiencia de alfa1 antitripsina.
Sin embargo, también se sabe que la deficiencia de alfa1 antitripsina tiene un impacto en el tejido conectivo, lo que puede causar efectos similares a los descritos anteriormente, porque la alfa1 antitripsina es importante en la remodelación y reparación del tejido conectivo.
Extracto de un papel;
“ La AAT inhibe la elastasa, que es importante en el proceso de remodelación y reparación del tejido conectivo. La producción de elastasa aumenta con la inflamación, y un individuo con un genotipo MZ tendrá una mayor degradación de la matriz del tejido conectivo, lo que provocará una disminución de la estabilidad de las articulaciones ”.
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Conclusión: cuando le diagnostican ELS y las pruebas genéticas no son concluyentes, es posible que experimente el efecto de la alfa1 antitripsina en su tejido conectivo y es posible que desee discutir esto con su médico.
Además de la disminución de la estabilidad de las articulaciones, también puede haber condiciones potencialmente mortales causadas por problemas del tejido conectivo relacionados con Alpha1, como cuando afecta la arteria coronaria. (Especialmente cuando estás envejeciendo)
Un documento dice; “ En pacientes con DAAT, la falta de inhibición de la elastasa de neutrófilos y la hiperactividad de las proteasas pueden degradar la elastina y los tejidos conectivos, lo que provoca una pérdida de elasticidad en las paredes de los vasos, un aumento de la rigidez y una distensibilidad reducida. Esto puede provocar un debilitamiento de la pared aórtica y una distensión aórtica . " Hay abundante evidencia que informa sobre el papel protector de la AAT en la preservación de la integridad de la pared arterial".
“ Los datos muestran que existe una asociación patológica entre la AAT y el desarrollo de distensión aórtica, siendo la edad un factor determinante. La AAT es genéticamente altamente polimórfica con múltiples alelos que influyen en los niveles séricos y su funcionalidad. Se evidencia una asociación patológica entre diferentes alelos de AAT, con respecto a la enfermedad vascular y la coexistencia de enfisema, así como aneurismas aórticos y cerebrales. Por lo tanto, es importante considerar el alcance cada vez mayor de la DAAT, y los pacientes con esta afección deben ser monitoreados para detectar implicaciones cardiovasculares”.
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En términos breves y simples, sus vasos sanguíneos perderán su flexibilidad (se volverán más rígidos/quebradizos), por lo que será más fácil "romperse". (Basta pensar en una vieja manguera de jardín, que se abre de golpe porque perdió su flexibilidad)
Cuando esto sucede en los vasos sanguíneos principales, se acabó el juego. Un Alpha1 MZ nos informó que habían perdido a muchos familiares (mayores) de esta manera.
Conclusión: cuando uno se hace mayor y es Alfa 1, sería bueno controlar periódicamente la presencia de aneurismas aórticos.